Neuroendokrine Neoplasien des Verdauungstraktes

2020 ◽  
Vol 77 (9) ◽  
pp. 449-455
Author(s):  
Nehara Begum ◽  
Martin Anlauf

Zusammenfassung. Neuroendokrine Neoplasien (NEN) sind eine seltene und komplexe Tumorentität, deren Prävalenz aufgrund langer ÜLZ auch im metastasierten Stadium deutlich höher ist und NEN damit eine klinisch relevante Tumorentität darstellen. Die komplette chirurgische Resektion des Primärtumors, des Lymphabstroms und der Metastasen sind nach heutigem Wissensstand zumindest für die gut- und mittelgradig differenzierten Tumore die einzige Heilungsoption. Aufgrund der Bemühungen der europäischen, neuroendokrinen Tumorgesellschaft (ENETS) gibt es heute eine TNM- und WHO-Klassifikation, die klinisch praktikabel und dennoch umfassend ist. Die Standardisierung des prognoserelevanten Tumorgradings durch den Proliferationsindex Ki-67 % ist einer der wichtigsten Meilensteine. Heutzutage steht eine Vielfalt an medikamentösen, nuklearmedizinischen und radiologisch-interventionellen Therapien zur Verfügung. Die Festlegung der Therapie sollte nur im interdisziplinären Tumorboard erfolgen. Im Folgenden wird eine Übersicht zu aktuellen Klassifikationen und Leitlinien gegeben.

1999 ◽  
Vol 56 (6) ◽  
pp. 318-323
Author(s):  
Bösch ◽  
Banic

Die frühe Erkennung und vollständige Exzision ist entscheidend für den Krankheitsverlauf des malignen Melanoms der Haut. Der Sicherheitsabstand bei der chirurgischen Resektion ist heute geringer als vor Jahren und liegt abhängig von der Tumordicke zwischen 1 und 3 cm. Die elektive Lymphadenektomie, das heißt die prophylaktische Entfernung der regionalen Lymphknoten gleichzeitig mit der Nachexzision des Primärtumors, ist umstritten. Sie ist mit einer hohen Komplikationsrate behaftet und bringt nur für eine kleine Subgruppe eine Verbesserung der Überlebensrate. Ein neues Konzept, die Sentinellymphknotenexzision, gewinnt zunehmend an Bedeutung. Durch bestimmte Markierungsmethoden wird derjenige Lymphknoten ermittelt, welcher primär den Lymphabfluß aus dem vom Melanom betroffenen Hautbereich erhält. Dieser Lymphknoten ist repräsentativ für den Metastasenstatus seiner Station. Falls er bei der histologischen Untersuchung eine Metastase zeigt, wird eine vollständige Exzision der regionalen Lymphknotenstation vorgenommen. Diese Methode vermag weitere Hinweise auf die Biologie des Melanoms zu geben und dient als Grundlage für die Wahl von adjuvanten Therapien. Ob sie zu einer Verlängerung der Überlebenszeit führt, ist Gegenstand einer laufenden multizentrischen Studie. Systemische Melanommetastasen haben eine schlechte Prognose. Die chirurgische Resektion von solitären Fernmetastasen hat ihre Bedeutung in der palliativen Behandlung des Melanoms, in Kombination mit adjuvanten Therapien.


2012 ◽  
Vol 69 (7) ◽  
pp. 394-400 ◽  
Author(s):  
Odermatt ◽  
Furrer

Zufällig entdeckte solitäre Lungenrundherde (Solitary pulmonary nodule, SPN) nehmen aufgrund des vermehrten Einsatzes von hochauflösenden CTs zu. Sie werden definiert als bis zu 3cm große Verdichtungen ohne Hinweise auf vergrößerte Lymphknoten. Radiologische Morphologiekriterien und Wachstumsdynamik sowie das Patientenrisikoprofil (Alter, Raucheranamnese, Malignomanamnese) dienen zur Einteilung des Malignomrisikos in gering, mittel oder hoch. Bei geringer Malignitätswahrscheinlichkeit wird der SPN beobachtet. Bei mittlerer Malignitätswahrscheinlichkeit wird eine transthorakale oder bronchoskopische Biopsie empfohlen. Diese ist aber nur aussagekräftig, wenn eine maligne oder eindeutig benigne Entität diagnostiziert wird. In allen anderen Fällen bleibt der SPN undeterminiert und die chirurgische Resektion ist angezeigt. Zunehmend wird bei mittlerem Malignitätsrisiko oder Patienten mit hohem Operationsrisiko das FDG-PET zur Bestimmung der Vortest-Wahrscheinlichkeit eingesetzt. Die Sensitivität ist etwa 80%. SPN mit hoher Malignitätswahrscheinlichkeit werden primär reseziert. Die chirurgische Resektion gilt als Goldstandard mit Sensitivität und Spezifität von praktisch 100%. Im Falle von Metastasen ist die Exzisionsbiopsie therapeutisch. Als chirurgisches Verfahren hat sich die videoassistierte thorakoskopische (VATS) Keilexzision etabliert. Hierfür geeignet sind periphere Herde von 1 - 2 cm Größe, die nicht tiefer als ihr Eigendurchmesser im Lungenparenchym liegen. Konzeptionell ist im Falle eines intraoperativ nachgewiesenen nicht-kleinzelligen Bronchuskarzinoms (NSCLC) die zweizeitige oder einzeitige Operation möglich. Beim einzeitigen Verfahren wird Diagnostik und onkologische Resektion in der gleichen Operation durchgeführt. Aufgrund der meist vorliegenden Frühstadien kann die Lobektomie videoassistiert erfolgen. Die diagnostische Thorakotomie mit offener Biopsie ist selten zur Klärung der Diagnose nötig. Zur Planung einer effizienten und individuellen Abklärung ist ein interdisziplinärer Approach essentiell.


2018 ◽  
Vol 56 (10) ◽  
pp. 1237-1246 ◽  
Author(s):  
◽  
◽  

ZusammenfassungNeuroendokrine Neoplasien (NEN) umfassen eine seltene Tumorentität mit heterogener Biologie, Prognose und therapeutischen Optionen. In Zusammenhang mit der kürzlichen Publikation der ersten deutschen Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von NEN erfolgte die Analyse der Kohorte des Deutschen NET-Registers der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). Hierzu wurden 2686 Fälle extrahiert und ihre Patientencharakteristika wie Alter, Geschlecht, Primärtumorlokalisation, Grading und Staging dargestellt sowie das Gesamtüberleben berechnet. Zusätzlich wurden die systemischen Behandlungsstrategien in den beiden größten Untergruppen, NEN des Dünndarms und Pankreas, im Stadium der Metastasierung analysiert.Die Verteilung der Primärtumoren, die histopathologische Charakterisierung, das Tumorstadium sowie das Gesamtüberleben waren vergleichbar mit den Ergebnissen internationaler Registerstudien. Somatostatinanaloga (SSA) und die Peptid-Rezeptor-Radionuklid-Therapie (PRRT) waren die häufigsten systemischen Therapieverfahren bei Dünndarm-NEN. Hingegen wurde eine Chemotherapie – in Übereinstimmung mit der neuen Leitlinie – vor allem bei pankreatischen NEN eingesetzt und kam in der Erstlinie in ähnlicher Frequenz wie die SSA-Therapie bzw. in der Zweitlinie ähnlich häufig wie eine PRRT zum Einsatz. Prognostisch relevante Parameter waren die WHO-Klassifikation 2010 und das TNM-Staging.Die aktuelle Analyse des deutschen NET-Registers charakterisiert damit eine multizentrische, interdisziplinäre, deutschlandweite Kohorte von NEN-Patienten und beschreibt die angewendeten systemischen Therapieverfahren, das Gesamtüberleben und die prognostische Bedeutung der WHO-Klassifikation 2010 sowie des TNM-Stadiums.


Pneumologie ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
Georgi Prisadov ◽  
Holger Hendrix ◽  
Vladimir Kamlak ◽  
Katrin Welcker

ZusammenfassungLokalisierte, solitäre fibröse Tumoren sind eine seltene Entität und finden sich meist im Thorax, können aber auch in Leber, Haut, Meningen, am Peritoneum und Perikard auftreten. Aufgrund des vielgestaltigen mikromorphologischen Erscheinungsbildes ist die Sicherung der Diagnose oftmals schwierig. Entscheidend ist die histopathologische Begutachtung mit differenzierter Immunhistochemie. Die chirurgische Resektion der lokalisierten, solitären fibrösen Tumoren ist die Therapie der Wahl. Die Rezidiv- und Metastasenrate ist abhängig von der histologischen Dignität insgesamt sehr gering. Kontinuierliche Nachsorgeuntersuchungen sind indiziert.Wir berichten über eine 76-jährigen Patientin mit einem monströsen solitären fibrösen Tumor der Pleura, die seit einigen Wochen über Belastungsdyspnoe und stechende Schmerzen rechts thorakal klagte. Computertomografisch zeigte sich eine heterogene Raumforderung mit ca. 22 cm Durchmesser im Mittel- und Unterfeld des Thorax mit Kompression des Zwerchfells und des Mediastinums. Der Tumor wurde über eine doppelte Thorakotomie im 5. und im 8. Interkostalraum vollständig reseziert. Intraoperativ zeigte sich der Tumor zum Mittellappen gestielt. Um den Tumor vollständig zu entfernen, wurde zusätzlich eine Keilresektion aus dem Mittellappen durchgeführt. Der Tumor wog 2,4 kg. Die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors der Pleura wurde histologisch und immunhistochemisch gestellt. Postoperativ hat sich die Lunge vollständig entfaltet. Bei der 3-monatigen Nachuntersuchung zeigte sich kein Nachweis eines Rezidivs. Die klinische Symptomatik, Diagnosestellung, Therapieoptionen, Rezidivrisiko und die Prognose dieser Tumore werden aufgezeigt und entsprechend der Literatur diskutiert.


2021 ◽  
Vol 78 (10) ◽  
pp. 615-621
Author(s):  
Federico Storni ◽  
Roman Trepp ◽  
Aurel Perren ◽  
Attila Kollár ◽  
Beat Gloor ◽  
...  

Zusammenfassung. Pankreatische neuroendokrine Tumore (PanNET) sind eine seltene und heterogene Gruppe von Tumoren mit sehr unterschiedlicher klinischer Präsentation. Dementsprechend sind diese im klinischen Alltag initial schwierig zu erkennen und die Diagnosestellung erfolgt häufig verzögert. Die nötigen diagnostischen Schritte beinhalten radiologische und funktionelle / nuklearmedizinische Untersuchungen, um einerseits die Ausdehnung des Primärtumors zu bestimmen und andererseits das Vorliegen von Metastasen zu erkennen. Gegeben falls ist eine Tumorbiopsie indiziert. Die daraus resultierenden Behandlungen beinhalten in Abhängigkeit vom Tumortyp sowie -ausbreitung und der Symptomatik die chirurgische Resektion, die Behandlung mittels Somatostatin-Analoga oder multimodale Therapiekonzepte. Die Therapie der Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NET) muss an einem interdisziplinären Tumorboard an einem spezialisierten Zentrum besprochen werden.


Praxis ◽  
2007 ◽  
Vol 96 (1) ◽  
pp. 19-28 ◽  
Author(s):  
Arnold

Neuroendokrine Tumoren (NET) des Gastrointestinaltraktes sind selten auftretende Erkrankungen. Sie bilden 0.5–1% aller malignen Tumoren des Menschen. NET des Gastrointestinaltraktes werden nach ihrer endokrinen Aktivität in klinisch funktionelle oder nicht-funktionelle Tumoren eingeteilt. Eine weitere Einteilung erfolgt nach ihrer Lokalisation und embryologischen Abstammung in Vorder-, Mittel- und Hinterdarm-Tumoren. Klinisch pathologisch werden NET des Gastrointestinaltraktes nach der WHO-Klassifikation aus dem Jahre 2000 eingeteilt, deren Klassifikationskriterien auf der Tumorgrösse, Angioinvasion und dem Proliferationsmarker Ki-67 beruhen. NET des Gastrointestinaltraktes werden oft erst in fortgeschrittenen Tumorstadien aufgrund ihrer Symptomarmut diagnostiziert bzw. bei Auftreten von Beschwerden im Rahmen eines Hypersekretionssyndromes. Die Diagnostik stützt sich bei den endokrin aktiven Tumoren auf den Nachweis der unkontrolliert sezernierten Hormone sowie den von den meisten Tumoren gebildeten Tumormarker Chromogranin A im Serum. Weiterhin stehen Schnittbildverfahren zum Nachweis von Organmetastasen sowie endoskopische Verfahren einschliesslich der Endosonographie zum Nachweis des Primärtumors zur Verfügung. Einen besondereren Stellenwert besitzt die Somatostatin-Rezeptor Szintigraphie, die mit hoher Sensitivität Primärtumoren und Metastasen nachweisen kann. Primärziel der Therapie ist die Kuration durch chirurgische Verfahren. Da viele Tumoren jedoch erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert werden, stehen medikamentöse Therapiemassnahmen im Vordergrund. Hierzu zählen insbesondere biologische Therapieverfahren mit Somatostatinanaloga und/oder α-Interferon. Zur symptomatischen medikamentösen Therapie stehen weiterhin Diazoxid beim Insulinom sowie Protonenpumpenhemmer beim Gastrinom zur Verfügung. Als weitere Therapieoption kommen chemotherapeutische Massnahmen sowie Verfahren zur Tumorreduktion in Frage. Zuletzt hat die Radioligandentherapie mit 90Y-DOTA Octreotid bzw. 177Lu-DOTA Octreotate für Aufsehen gesorgt. Dieses Verfahren wird derzeit jedoch noch in Studien erprobt. Insgesamt sollte die Behandlung von NET des Gastrointestinaltraktes interdisziplinär zwischen Internisten, Chirurgen und Nuklearmedizinern individuell festgelegt werden. Der folgende Beitrag gibt einen Überblick über Epidemiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie von NET des Gastrointestinaltraktes.


Diachronica ◽  
2001 ◽  
Vol 18 (1) ◽  
pp. 59-92 ◽  
Author(s):  
Panayiotis A. Pappas

Summary In Modern Greek the particle tha is used both as a marker of futurity (tha + present indicative) and a marker of conditionality (tha + imperfective past). The history of the former use (starting with thelō + infinitive) has been well researched, but the history of tha as a counterfactual marker (starting with ēthela + infinitive) has been unexamined, with some researchers assuming that the two developments are parallel. This assumption is challenged here. A close examination of Early Modern Greek vernacular texts reveals that there was strong competition among several constructions for both the future and the counterfactual. The results of both a qualitative and a quantitative analysis of the variation show that the differences between the future and counterfactual constructions are significant enough to refute the assumption of parallel development. Instead, the data indicate that the constructions began as formally similar, then underwent a period of divergence, only to converge again via the use of tha in Modern Greek. Résumé Dans le grec moderne la particule tha est utilisée pour marquer le futur (tha + indicatif) et pour marquer le mode conditionnel (tha + imparfait). L’histoire du premier usage (commençant par thelō + infinitif) a été bien recherchée, mais l’histoire du tha conditionnel (commençant par ēthela + infinitif) a été relativement inexplorée. Néanmoins, quelques analystes ont supposé que les deux développements sont parallèles. Cette supposition est contestée ici. Un examen des textes vernaculaires en grec médiéval indique qu’il y avait forte compétition entre plusieurs constructions pour le futur et le conditionnel. Les résultats d’une analyse qualitative et quantitative de cette variation montre que les différences entre le futur et le conditionnel sont assez significatives pour réfuter l’hypothèse du développement parallèle. Au lieu de cela, les données indiquent que ces constructions ont commencé comme constructions qui étaient semblables formellement, puis ils ont subi une période de divergence. En fin, alors, ils ont convergé encore en tha en grec moderne. Zusammenfassung Im Neugriechischen markiert die Partikel tha Futurum (tha + Indikativ) sowie Konditional (tha + Imperfekt). Obwohl ihre Geschichte als Futurumspartikel ( < thelō + Infinitiv) gut erforscht worden ist, ist die Geschichte von tha als Irrealis ( < ēthela + Infinitiv) bisher unerforscht geblieben. Einige Forscher nehmen an, dass die evolutionären Wege beider Konstruktionen parallel gelaufen sind, eine Annahme, die im vorliegenden Aufsatz kritisch überprüft wird. Eine Untersuchung frühneugriechischer Texte lässt nämlich starke Konkurrenz zwischen verschiedenen Konstruktionen für Futurum und Irrealis sichtbar werden. Ergebnisse qualitativer und quantitativer Analysen dieser Variation machen deutlich, dass die Unterschiede zwischen Futurum und Irrealis bedeutend genug sind, so dass die Annahme paralleler Entwicklungen abgelehnt werden muss. Stattdessen zeigen die Daten, dass die Konstruktionen am Ausgangspunkt ihrer Entfaltung zwar formal ähnlich waren, aber sich dann später auseinander entwickelt haben, bis beide Formen endlich wieder in neugriechisch tha zusammengefallen sind.


2013 ◽  
Vol 62 (22) ◽  
Author(s):  
Sebastian Mensch
Keyword(s):  

Notare im Landesdienst und Ratschreiber sind eine Spezialität im Land Baden-Württemberg. Obwohl das Ende dieser Sonderregelung für die Notare im Landesdienst absehbar ist, erscheint es geboten, sich mit den Regelungen der Umsatzbesteuerung aus notarieller und - soweit es den Beurkundungsbereich betrifft - auch aus der Sicht der Ratschreiber zu befassen.Hinsichtlich der notariellen Umsätze bestehen faktisch keine Unterschiede zum Notar im Hauptberuf oder zum Anwaltsnotar. Daher kann dieser Beitrag auch für die Veranlagung von freiberuflichen Notaren Verwendung finden. Bedingt durch die Einmaligkeit der beruflichen Laufbahn beamteter Notare sind dennoch Überlegungen zur Umsatzsteuer zu treffen.Diesem Beitrag vorangestellt wird eine Einführung in das Umsatzsteuerrecht. Dieser schließen sich Ausführungen zu dem auf Notare und Ratschreiber anwendbaren Umsatzsteuerrecht an.


2020 ◽  
Vol 49 (11) ◽  
pp. 502-509
Author(s):  
Kim Kricheldorf ◽  
Tim H. Brümmendorf ◽  
Steffen Koschmieder

ZUSAMMENFASSUNGAls „Myeloproliferative Neoplasien“ (MPN) werden eine Gruppe verschiedener maligner chronischer Erkrankungen der blutbildenden (Stamm-)Zellen des Knochenmarkes bezeichnet. Kennzeichnend für dieses Krankheitsbild ist eine gesteigerte Produktion von Erythrozyten, Leukozyten und/oder Thrombozyten. Der klinische Verlauf geht oft mit einer (Hepato-) Splenomegalie und mit für die Patienten oft quälenden Symptomen wie aquagenem Pruritus (Juckreiz nach Kontakt mit Wasser, z. B. nach dem Duschen), Fatigue oder Nachtschweiß einher. Komplikationen und Gründe für eine gesteigerte Mortalität sind typischerweise thromboembolische und Blutungsereignisse, der Übergang in eine (dann sekundäre) Myelofibrose oder in eine akute myeloische Leukämie, welche in Analogie zur Chronischen myeloischen Leukämie (CML) auch Blastenschub genannt wird 1.Mithilfe standardisierter Diagnosekriterien 1 und definierter Therapieleitlinien (siehe u. a. DGHO Leitlinien 3–5 sowie Leitlinien des European LeukemiaNet 6, 7 können die MPN-Erkrankungen mittlerweile gut eingeordnet und behandelt werden. Für die Abschätzung der Prognose und des klinischen „Outcome“ sind eine detaillierte Aufnahme der Krankengeschichte, des klinischen Untersuchungsbefundes, des hämatologischen, molekular- und zytogenetischen Status und eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich. Auf deren Grundlage wird eine Therapieentscheidung unter Einbeziehung detaillierter, MPN-subtypenspezifischer Risiko-Scores getroffen 8–11.Die Diagnostik, Therapie und Versorgung von Patienten mit MPN ist mitunter sehr komplex und erfordert die Behandlung durch einen versierten Hämatologen/Onkologen. Die Therapieziele können in Abhängigkeit vom Alter des Patienten, dessen Komorbiditäten und der persönlichen Disposition individuell stark variieren, je nachdem, ob die Verhinderung der oben genannten Komplikationen, die Symptomlinderung oder die kurative Intention im Vordergrund steht. Dementsprechend reichen die therapeutischen Optionen von „watchful waiting“ über Aderlässe und Thrombozytenaggregationshemmung bis hin zum Einsatz von zytoreduktiven Medikamenten oder einer allogenen Stammzelltransplantation. Eine Liste erfahrener MPN-Zentren und weitere Informationen finden sich auf der Website der German Study Group for MPN (GSG-MPN): https://www.cto-im3.de/gsgmpn/. Hier werden Ärzten und Patienten auch Informationen über die Möglichkeit einer Teilnahme am deutschen GSG-MPN-Bioregister und/oder einer klinischen Studie geboten.


2020 ◽  
Vol 11 (06) ◽  
pp. 338-339
Author(s):  
Alexander Kretzschmar

Pankreatische Neuroendokrine Tumoren (p-NET) machen etwa 1–2 % aller Malignome des Pankreas aus. Die chirurgische Resektion ist zwar ein therapeutisches Standbein. Das therapeutische Management sollte jedoch multidisziplinär zusammen mit Pathologen, Radiologen und Onkologen erfolgen. Entscheidend für das therapeutische Vorgehen sind eine genaue Diagnose und ein exaktes Staging. Eine französische Arbeitsgruppe beleuchtet in einem aktuellen Review den therapeutischen Stellenwert einer chirurgischen Resektion.


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