Avaliação de Procedimentos Operacionais Padronizados Implementados na Produção e Manipulação de Fórmulas Infantis em Hospital Federal

A contaminação de fórmulas infantis pode ocorrer quando os manipuladores cometem falhas operacionais ou falhas na adequação do ambiente de preparo. O objetivo da pesquisa foi avaliar a eficácia dos procedimentos operacionais padronizados executados na área de produção de fórmulas lácteas de um Hospital. Realizou-se uma pesquisa aplicada, descritiva e explicativa com avaliação do fluxo operacional e das condições físico funcionais, análise do comportamento dos manipuladores e pesquisas microbiológicas de Coliformes totais, Escherichia coli, Bactérias aeróbias mesófilas, Bacillus cereus, Yersinia enterocolitica, Listeria monicytogenes, Clostridium perfrigens, Clostridium Sulfito Redutor, Staphylococcus coagulase positiva, Salmonella spp., Enterococcous spp, Enterobacter sakazakii, Pseudomonas aeruginosa e fungos em superfícies de fórmulas infantis e água. Os procedimentos operacionais padronizados são executados em todas as etapas do processo, entretanto, foram observadas falhas humanas. Na avaliação físico-uncional, 92% estavam em conformidade; na pesquisa microbiológica de superfícies, 12% de resultados deram presenças para Enterococcus spp., Coliformes totais, Escherichia coli e Bactérias heterotróficas aeróbias mesófilas. Nas fórmulas infantis, 8,33% dos resultados mostraram presença para Coliformes totais, Bactérias heterotróficas aeróbias mesófilas e Fungos. Os procedimentos implantados asseguram a qualidade sanitária das fórmulas, mas se verificou a necessidade de treinamento dos manipuladores. Palavras-chave: Doenças Transmitidas por Alimentos. Fórmulas Infantis. Segurança Alimentar e Nutricional. Risco Sanitário. Abstract Infant formulas contamination may occur when handlers commit operational failures or failures in the environment adequacy. The objective of this research was evaluate the effectiveness of standard operating procedures performed in the production area of milk formulations of a Hospital. An applied, descriptive and explanatory research was conducted with evaluation of operational flow and physical functional conditions, analysis of the manipulators’s behavior and microbiological investigations of MPN of total Coliforms, Escherichia col and Enterococcus spp., Count of Bacillus cereus/g, Clostridium sulfite reducer, molds and yeasts, Staphylococcus coagulase positive, aerobic mesophilic bacteria and Cronobacter sakazakii, research of Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes, Salmonella spp and Pseudomonas aeruginosa on surfaces, infant formulas and water. Standard operating procedures were performed at all the process stages, however, human failures have been observed. In the physical functional evaluation, 92% was in compliance; on the surface microbiological analysis, 12% of the results present Enterococcus spp., Total Coliforms, Escherichia coli and aerobic mesophilic bacteria. In infant formulas, 8.33% results showed presence for Total Coliforms, aerobic mesophilic bacteria and Fungi. The implanted procedures assured the formulas sanitary quality, but the necessity of the manipulators’s training was verified. Keywords: Foodborne Diseases. Infant Formulas. Food and Nutrition Security. Health Risk.

Intenção de Compra do Consumidor para a Comercialização do Filtro de Carvão Ativado do Ouriço da Castanha-do-Brasil em Sinop, Mato Grosso

As preocupações ambientais no Brasil cresceram nos últimos anos. Uma dessas preocupações é em relação à destinação de resíduos das atividades extrativistas que ocorrem em todo o país. O ouriço da castanha-do-brasil, proveniente da atividade extrativista, representa um desses resíduos. Uma destinação economicamente sustentável para o ouriço é que esse pode servir de matéria-prima para o desenvolvimento de um novo produto ambientalmente correto. Contudo, uma pesquisa de mercado, com base no perfil e nas percepções dos futuros consumidores, se torna fundamental para um correto posicionamento estratégico para a comercialização de um novo produto. Para isso, foi utilizada uma pesquisa na cidade de Sinop - MT, por meio de um questionário estruturado. Posteriormente, foi possível verificar o perfil dos possíveis consumidores, além de analisar os principais fatores que podem influenciar na decisão de compra do produto. A pesquisa descritiva nãoprobabilística contou com 316 entrevistados. Os resultados revelaram que os valores referentes à consciência ambiental demonstraram a preocupação dos entrevistados com a questão ambiental e consumo consciente, porém, apesar dessa preocupação, não existe por parte dos entrevistados a atitude de influenciar ou conscientizar pessoas próximas. Também foi verificado que o principal fator impactante na decisão de compra é o fator econômico (fator renda). Palavras-chave: Biocarvão. Renda. Resíduo. Castanha-do-Pará. Abstract Environmental concerns in Brazil have grown in recent years. One of those concerns is regarding the disposal of waste from extractive activities that occur throughout the country. “Hedgehog” of Brazil nut, from extractive activity, represents one of those residues. An economically sustainable destination for the “hedgehogs” is that they can be used as a raw material for the development of a new environmentally friendly product: the activated carbon filter of “hedgehog ” of Brazil nut. However, a market analysis based on the profile and perceptions of future consumers becomes essential for a correct strategic positioning for the commercialization of a new product. Thus, a market research was used in the city of Sinop – MT, through a questionnaire to collect the information. Later, it was possible to verify the potential consumers’ profile and to analyze the main factors that may influence the decision to purchase the product. The non-probabilistic descriptive research had 316 respondents. The results showed that the values regarding environmental awareness, demonstrated the interviewees’ concern with the environmental issue and conscious consumption, however, despite this concern, there is no attitude when it comes to the interviewees to influence or raise awareness among close people . It was also found that the main impacting factor in the purchase decision is the economic factor (income factor). Keywords: Biochar. Income. Waste. Brazil Nut.

Tratamento de Hemofílicos A Grave Atendidos no Hospital de Hematologia da Fundação HEMOPE, com Inibidor de Fator VIII Através da Imunotolerância

No Brasil, mais de 80% dos casos de hemofilia são do tipo A. A infusão do concentrado do Fator VIII (FVIII) pode desenvolver anticorpos neutralizantes. O tratamento de escolha para indivíduos que desenvolveram inibidor é a imunotolerância (IT). Este estudo objetivou avaliar a conduta e eficácia do tratamento da IT em pacientes com hemofilia A grave na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), no período de 2012 a 2017. O estudo foi do tipo descritivo com uma abordagem quantitativa com análise dos prontuários de pacientes com hemofilia A grave. No total de 17 pacientes hemofílicos A grave, 47% ainda continuam na IT, 17,7% tiveram insucesso, 17,7% foram excluídos do tratamento, 11,7% conseguiram sucesso parcial e 5,9% obtiveram sucesso total. A média de idade de detecção do inibidor foi de 4 anos a partir do início do tratamento de infusões, variando de 1 a 14 anos; 7 indivíduos apresentaram o primeiro título de baixa resposta (< 5 UB/mL) e os demais título de alta resposta (> 5 UB/ mL); cerca de 70,58% conseguiram começar a IT com um período de detecção < 5 anos. A falta de uma conduta padrão diante do tratamento resulta em uma eficácia não definida, apesar de todas as limitações do presente estudo já relatadas, um pequeno percentual de pacientes obteve sucesso parcial e total do tratamento, sendo um indicativo de que a IT realizada, atualmente, nos pacientes hemofílicos A grave da Fundação HEMOPE (iniciada há apenas 6 anos) apresenta resultados promissores. Palavras-chave: Fator VIII. Anticorpo Neutralizante. Eficácia. Abstract In Brazil, more than 80% of hemophilia cases are type A. Infusion of Factor VIII concentrate (FVIII) can develop neutralizing antibodies. The treatment of choice for individuals who have developed an inhibitor is immunotolerance (IT). This study aimed to evaluate the conduct and effectiveness of treating IT in patients with severe hemophilia A at Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), from 2012 to 2017. The study was the descriptive type with a quantitative approach with analysis of the patients’ medical records with severe hemophilia A. In the total of 17 hemophiliac A severe patients, 47% are still on IT, 17.7% were unsuccessful, 17.7% were excluded from treatment, 11.7% were partially successful and 5.9% were totally successful. The mean detection age of the inhibitor was 4 years from the beginning of the infusions treatment, ranging from 1 to 14 years; 7 individuals had the first low response titer (<5 UB/mL) and the remaining high response titer (> 5 UB/mL); about 70.58% managed to start IT with a detection period <5 years. The lack of a standard approach to treatment results in an undefined efficacy, although all the limitations of the present study already reported, a small percentage of patients achieved partial and total treatment success, being an indication that the IT currently performed on severe hemophiliac A patients from Fundação HEMOPE (started only 6 years ago) shows promising results. Keywords: Factor VIII. Neutralizing Antibody. Effectiveness

Toxemia da Prenhes em Ovinos

A toxemia da prenhes (TP) é caraterizada como uma enfermidade metabólica que tem como principal causa o manejo nutricional inadequado em ovelhas prenhe com um ou múltiplos fetos, principalmente no final da gestação que ocorre durante as últimas seis semanas. Este trabalho tem como objetivo compreender a etiopatogenia, sinais clínicos, diagnósticos e tratamentos da TP em ovinos. Foi escolhido a metodologia de revisão bibliográfica, com utilização de livros e artigos científicos. Esta patologia deve haver interferência do medico veterinário, através da cesariana, devido a gestação gemelare por ser uma gestação de risco que se não for tratada pode ocasionar em óbito comumente relacionada a fatores nutricionais, a toxemia da penhes ocorre por haver uma necessidade do aumento da demanda de energia. O melhor método de prevenção é através do manejo nutricional adequado e redução dos fatores estressantes como alteração brusca do alimento, aumento da carga parasitaria e transporte. A utilização de ionoforos na ração pode ser uma opção para evitar a toxemia, já que podem melhorar a produção de ácido propiônico, melhorando o fornecimento de glicose e consequentemente diminuindo os corpos cetônicos. É possível concluir que por se tratar de uma enfermidade de alta letalidade, o diagnóstico precoce amortece os índices de mortalidade e a prevenção torna-se fator determinante, por isso a importância de realizar, de forma breve e prática, os exames complementares para conclusão e tratamento adequado da enfermidade. Palavras-chave: Doença Metabólica. Exames Laboratoriais. Cesariana. Abstract Pregnant Toxemia (TP) is characterized as a metabolic disease that has the main cause of inadequate nutritional management in ewes with one or multiple fetuses, especially at the end of pregnancy that occurs during the last six weeks. This work aims to understand the etiopathogenesis, clinical signs, diagnoses and treatments. The methodology of bibliographic review was chosen, using books and scientific articles. This pathology should have interference from the veterinary physician, through caesarean section, due to gemelare gestation because it is a risk pregnancy that if not treated can cause in death commonly related to nutritional factors, the pregnancy toxemia occurs by need to increase energy demand. The best method of prevention is through adequate nutritional management and reduction of stressful factors such as sudden alteration of food, increased parasite load and transportation. The use of ionoforos in the ration may be an option to avoid toxemia, since they can improve the production of propionic acid, improving the supply of glucose and consequently decreasing the ketone bodies. It is possible to conclude that because it is a disease of high lethality, early diagnosis dampments the mortality rates and prevention becomes a determinant factor, therefore the importance of performing, in a brief and practical way, the complementary exams for the proper completion and treatment of the disease. Keywords: Metabolic Disease. Laboratory Tests. Caesarean.

Comportamento de Leitões na Fase de Creche Criados em Região de Clima Tropical

O ambiente em que o animal habita está relacionado com o comportamento que esse vai expressar, portanto, problemas comportamentais podem ser indicativos de deficiências ambientais ou de manejo, alterando o bem-estar do animal. O objetivo deste trabalho foi avaliar o comportamento de leitões, na fase de creche, de acordo com variações de temperatura e umidade do ambiente em granja comercial localizada em Maranguape-Ceará. Foram utilizados 60 leitões de ambos os sexos desmamados aos 21 dias de idade com peso médio de 6,1±0,4 kg distribuídos em quatro baias de 15 animais cada, que foram observados em dois horários por dia. Foi instalada uma câmera, na parte superior da baia, para fazer a filmagem dos leitões, que filmava das 05:00 horas às 07:00 horas da manhã, e de 12:00 horas às 14:00 horas da tarde, além de serem registradas a temperatura e umidade, através de um termohigrômetro. Para analisar o comportamento dos animais foi utilizada uma ficha de etograma, calculando-se os percentuais de ocorrência de cada comportamento. As médias de temperatura registradas foram 25 e 28 °C e de umidade 84% e 73% para os horários 05:00 horas e 12:00 horas, respectivamente. Os animais passaram a maior parte do tempo dormindo ou deitados (69 e 70%) em ambos os horários de observação. O comportamento apresentado pelo animal pode ser um indicativo de conforto térmico, situação essencial para expressão de seu potencial produtivo. Palavras-chave: Bem-Estar Animal. Conforto Térmico. Etograma. Suinocultura. Abstract The environment in which the animal lives is related to the behavior it will express, so behavioral problems may be indicative of environmental or management deficiencies, altering the animal’s welfare. The objective of this work is to evaluate the piglets behavior in the nursery phase according to temperature and humidity variations in a commercial farm located in Maranguape-Ceará. Sixty piglets of both sexes weaned at 21 days of age with an average weight of 6.1±0.4 kg were used, distributed in four pens of 15 animals each, which were observed at two times per day. A camera was installed in the upper part of the pen for filming the piglets, which filmed from 5:00 am to 7:00 am, and from 12:00 pm to 2:00 pm, and was recorded at temperature and humidity through a hygrometer term. To analyze the animals behavior, an ethogram form was used. The average temperatures recorded were 25 and 28 °C and humidity 84% and 73% at 05:00 a.m. and 12:00 p.m. hours, respectively. The animals spent most of the time sleeping or lying down (69 and 70%) at both observation times. The behavior shown by the animal can be an indication of thermal comfort, an essential situation for the expression of its productive potential. Keywords: Animal Welfare. Thermal Comfort. Ethogram. Pig Breeding.

Evidências da Polarização Epidemiológica no Nordeste Brasileiro: Análise Espacial Pelas Técnicas de Regionalização e de Aglomerados de Áreas

Os padrões epidemiológicos da mortalidade humana sofrem alterações ao longo dos anos, sendo necessário monitorar indicadores de mortalidade para avaliar a transição epidemiológica, considerando diferentes dimensões do território. O objetivo desse estudo foi identificar padrões espaciais de mortalidade no nordeste brasileiro. Estudo ecológico com 1794 municípios nordestinos, onde foram utilizados os óbitos registrados no Sistema de Informação sobre Mortalidade. Foram analisadas as proporções de mortalidade por capítulos CID-10 pelos métodos aglomerativo hierárquico e de Skater no software Geoda 1.14.0.24. Foram registrados 1.673.016 de óbitos ocorridos em residentes da região nordeste do Brasil. Por ambas as técnicas, foi identificado um cluster de elevada mortalidade por câncer e por doenças do aparelho circulatório e respiratório nos estados do Rio Grande do Norte, Paraíba e Pernambuco; um cluster de elevada mortalidade por doenças infecciosas, morte materna e problemas relacionados ao período perinatal no estado do Maranhão e um cluster de elevada mortalidade por Transtornos mentais e comportamentais em municípios do estado de Sergipe, Piauí e Ceará. Pela técnica de Skater foi identificado um cluster de elevada mortalidade por doenças endócrinas nutricionais e metabólicas, doenças do aparelho digestivo, doenças do sistema osteomuscular e do tecido conjuntivo, doenças do aparelho geniturinário em uma grande área que abrange os municípios dos estados do Rio Grande do Norte, Paraíba, Pernambuco e Alagoas. Foi possível identificar padrões de mortalidade no Nordeste, e as técnicas aplicadas conseguiram identificaram padrões semelhantes. Palavras-chave: Mortalidade. Classificação Internacional de Doenças. Análise Espacial. Regionalização. Análise de Agrupamentos. Abstract Epidemiological and human mortality patterns undergo changes over the years, so it is necessary to monitor mortality indicators to assess the epidemiological transition, considering different dimensions of the territory. This is study objective identifying spatial patterns of mortality in Brazilian Nordeste region. Ecological study ranging 1794 cities and towns in that region, where we used the records of death from the Sistema de Informação sobre Mortalidade (Mortality Register Information System, in a free translation from Portuguese). We analyzed the proportions of mortality by ICD-10 chapters according to hierarchic agglomerative and Skater methods in Geoda 1.14.0.24 software. 1.673.016 deaths were recorded among people who live in Brazilian Nordeste region. According to both techniques we used, we identified a cluster of high mortality rate caused by cancer and circulatory and respiratory diseases in Rio Grande do Norte, Paraiba and Pernambuco states; another cluster of high mortality rate because of infectious diseases, maternal death and problems related to perinatal period in Maranhão state; besides a cluster of high mortality rates because of behavioral and mental disorders in cities and towns of Sergipe, Piauí and Ceará states. According to Skater technique, we identified a cluster of high mortality rate caused by nutritional endocrine and metabolic diseases, digestive system diseases and musculoskeletal system and connective tissue diseases, besides genitourinary system diseases in a large area evolving cities and towns of Rio Grande do Norte, Paraíba, Pernambuco and Alagoas states. We could identify mortality patterns in Brazilian Nordeste region, and the techniques we applied for it identified the same patterns. Keywords: Mortality. International Disease Code. Spatial Analysis. Regionalization. Group Analysis.

Controle de Larvas de Aedes aegypti por Ninfas de libélula (Odonata) sob Condições Laboratoriais

Estudos para o combate ao vetor Aedes aegypti são importantes para reduzir as incidências da Dengue, Zika e Chikungunya, responsáveis por milhares de mortes no Mundo. Este estudo hipotetiza que as ninfas de odonata influenciam no controle de larvas de Aedes aegypti com eficácia diferente entre as famílias, por terem distinta morfologia de aparelho mastigador e comportamento. O objetivo com esta pesquisa foi avaliar a eficiência de sete famílias de odonata como predadoras de Aedes aegypti, em condições laboratoriais. Ninfas foram coletadas com armadilha de rede, no Rio Poxim Açu e individualizadas, em potes plásticos, com 20 cm de diâmetro, contendo água do rio e mantidas em temperatura ambiente. Para verificar a potencialidade de predação de larva de Aedes aegypti, pelas ninfas de Odonata, tendo sido avaliada a taxa de predação de 30 larvas de mosquito, em cada pote por dia, contabilizando-se o número de larvas predadas. A média de predação pelas ninfas foi de 6,08 larvas de mosquito por dia. As famílias Aeshnidae (9,28), Libellulidae (8,37) obtiveram as maiores médias de predação por dia. Todas as famílias de odonata predaram, em pelo menos um dia, o máximo de 25 a 30 larvas, exceto Cordulidae. Portanto, os predadores da família Aeshnidae e Libellulidae foram muito eficazes no controle do Aedes aegypti e representam uma alternativa de baixo custo e de fácil aplicabilidade em cisternas e caixas de água domiciliares, que têm condições semelhantes às encontradas neste experimento. Palavras-chave: Agentes de Controle Biológico. Dengue. Vírus Zika.Vírus Chikungunya. Abstract Studies of Aedes aegypti control are especially important for reducing the incidence of Dengue, Zika and Chikungunya cases that are responsible for thousands of human deaths in the world. This study hypothesizes that odonata nymphs influence the Aedes aegypti larvae control with different efficacy among their families, due to their chewing apparatus morphology and to their diverse behavior in nature. The objective was to evaluate the efficiency of seven families of odonata nymphs as predators of the Aedes aegypti larvae under laboratory conditions. Odonata nymphs of seven families were collected with a net trap at Poxim Açu River. Each nymph was placed in a 20-cm diameter plastic recipient containing river water at room temperature. In order to verify the odonata nymphs predation on the Aedes aegypti larvae, the predation rate of 30 mosquito larvae was verified on each recipient per day. The odonata nymphs presented an average predation rate of 6.08 mosquito larvae per day. The families Aeshnidae (9,28) and Libellulidae (8,37) obtained the greatest average predation rate per day. All the Odonata families predated from 25 to 30 larvae in at least one day, except Cordulidae. Therefore, the Ashinadae and libelulidae predators were highly effective on the Aedes aegypti control. Thus, they represent a low-cost alternative for Aedes control in cisterns and water tanks at home sites, which have similar conditions to the ones found in this experiment. Keywords: Biological Control Agents. Dengue Virus. Zika Virus. Chikungunya Virus.

Nível de Conhecimento dos Manipuladores de Alimentos Sobre Boas Práticas em Restaurantes Tipo Self-Service do Município de Patos – PB

As doenças transmitidas por alimentos tem o manipulador de alimentos como um fator de risco para sua ocorrência, quando falhas são cometidas no processo de produção dos alimentos. O presente estudo teve como objetivo determinar o nível de conhecimento dos manipuladores de alimentos dos restaurantes tipo self-service do município de Patos – PB, quanto as boas práticas de manipulação. A pesquisa se deu por meio de aplicação de um questionário estruturado contendo 34 questões relacionadas às características sociodemográficas e ao conhecimento sobre boas práticas de manipulação para 65 manipuladores de alimentos de 25 restaurantes self-service, selecionados a partir dos estabelecimentos cadastrados na Vigilância Sanitária Municipal. Na classificação do nível de conhecimento foi adotado como satisfatória uma porcentagem igual ou superior a 60% de acertos. Os dados foram analisados através da estatística descritiva. Para os dados sociodemográficos, o estudo mostrou a predominância dos seguintes fatores: sexo feminino (95,0%), faixa etária de 40 a 49 anos (36,9%), ensino fundamental incompleto (36,95%), não realizam exames admissionais e/ou de rotina (75,4%) e parasitológico de fezes (40,0%), nunca participou de treinamento (60,0%). O nível de conhecimento dos manipuladores foi considerado como satisfatório sendo com média de acertos de 89,16%. Diante dos resultados obtidos, apesar dos manipuladores apresentarem um nível de conhecimento satisfatório, não o põe em prática, sendo necessária uma capacitação periódica para melhorar a qualificação profissional dos manipuladores, visando o fornecimento de alimentos seguros e minimizando os riscos de ocorrências de doenças transmitidas por alimentares. Palavras-chave: Doenças Transmitidas por Alimentos. Manipuladores. Boas Práticas. Segurança dos Alimentos. Abstract The foodborne diseases have the food handler as a risk factor for its occurrence, when failures are made in the food production process. This study aimed to determine the level of knowledge of food handlers in self-service restaurants in the municipality of Patos - PB, regarding the good handling practices. The research took place through the application of a structured questionnaire containing 34 questions related to sociodemographic characteristics and knowledge about good handling practices, for 65 food handlers from 25 self-service restaurants, selected from establishments registered with the Municipal Health Surveillance. In the classification of the level of knowledge, a percentage equal to or greater than 60% of correct answers was adopted as satisfactory. The data were analyzed using descriptive statistics. For sociodemographic data, the study showed the predominance of the following factors: female gender (95,0%), age group 40-49 years (36,9%), incomplete elementary school (36,95%), do not perform admission exams and/or routine (75,4%) and parasitological stools (40,0%), never participated in training (60,0%). The level of knowledge of the manipulators was considered satisfactory, with an average of 89,16% correct answers. In view of the results obtained, despite the manipulators having a satisfactory level of knowledge, it does not put it into practice, requiring periodic training to improve the professional qualification of the manipulators, aiming at providing safe food and minimizing the risks of foodborne diseases. Keywords: Foodborne Diseases. Manipulators. Good Practices. Food Safety.

O Processo de Incorporação do Nusinersena ao Sistema Único de Saúde para Tratamento da Atrofia Muscular Espinhal

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neurodegenerativa, na qual o gene SMN1 não é expresso, caracterizada por fraqueza muscular, paralisia e dificuldades respiratórias. Trata-se de uma doença crônica que não possui prognóstico de cura, porém existe um fármaco chamado nusinersena em processo de incorporação junto ao Sistema Único de Saúde (SUS), que traz avanços ao seu tratamento. Este trabalho tem como objetivo compreender a necessidade e o processo de incorporação do nusinersena ao SUS, através de revisão bibliográfica feita em bancos de dados científicos eletrônicos. A AME apresentava tratamento paliativo de difícil acesso, contudo o nusinersena promove melhorias no quadro clínico dos pacientes. Anteriormente à padronização deste no SUS, os pacientes tinham que entrar com ação judicial para conseguir o acesso ao medicamento, o que era um processo demorado em função de questões burocráticas, porém através da portaria nº 24, de 24 de abril de 2019 houve a incorporação deste ao SUS. A análise deste processo mostra que o fármaco é de alto custo e visto o impacto que este pode gerar no orçamento do SUS, permitiu-se o uso do fármaco para pacientes com diagnóstico genético obrigatório, que não estejam fazendo uso de ventilação mecânica e somente em centros de referência durante três anos, sendo o processo reavaliado após o prazo. Palavras-chave: Atrofia Muscular Espinhal. Sistema Único de Saúde. Judicialização da Saúde. Farmacoeconomia. Abstract Spinal Muscular Atrophy (AME) is a neurodegenerative disease - SMN1 gene is not expressed - which causes muscle weakness, paralysis and breathing difficulties. It is a chronic disease that has no prognosis for cure, but there is a recent drug called nusinersen in the incorporation process with SUS that brings advances in its treatment. This work aims to understand the need and the process of incorporating nusinersen to SUS, through a bibliographic review made in electronic scientific databases. EBF presented palliative treatment that is difficult to access, however nusinersen promotes improvements in the patients’ clinical conditions . Prior to its standardization in SUS, patients had to take legal action to obtain access to the medication, which was a lengthy process due to bureaucratic issues, however, through Ordinance No. 24, dated from April 24th, 2019, this was incorporated into SUS. The analysis of this process shows that the drug is of high cost and given the impact it can have on the SUS budget, the use of the drug was allowed for patients with mandatory genetic diagnosis, who are not using mechanical ventilation and only in referral centers for three years, the process being reassessed after the deadline. Keywords: Spinal Muscular Atrophy. Unified Health System. Health Judicialization. Economics, Pharmaceutical.

Henipavírus: Paramixovírus Zoonóticos, Emergentes e Letais

Hendra henipavírus (HeV) e Nipah henipavírus (NiV) são membros do gênero Henipavirus, pertencente à família Paramyxoviridae, sendo classificados como patógenos de nível de biossegurança 4, em função de sua alta capacidade em causar doença letal em seres humanos associada à constituição genética única, carência de terapia e profilaxia específicas. O reservatório natural destes vírus são os morcegos pertencentes ao gênero Pteropus, encontrados em regiões que se estendem do Pacífico Ocidental à Costa Leste da África. O desmatamento é um dos responsáveis pela saída dos morcegos de seus nichos ecológicos e aproximação de fazendas e vilarejos. Novos casos de infecção pelo HeV em cavalos continuam ocorrendo na Austrália, enquanto o NiV é responsável por surtos anuais em humanos, desde 2001, na Índia e Bangladesh. O NiV, em particular, possui vários recursos que destacam seu potencial como ameaça pandêmica, incluindo sua capacidade de infectar humanos diretamente, a partir de reservatórios naturais, além de uma capacidade limitada de transmissão entre seres humanos. Apesar disso, atualmente, pouco se sabe sobre os mecanismos pelos quais os morcegos abrigam vírus capazes de causar doenças tão graves em outros mamíferos terrestres. A presente revisão traz informações relevantes para o entendimento sobre a epidemiologia destas viroses, a patogenia nas espécies suscetíveis, bem como a importância destes vírus nas espécies domésticas, principalmente, nos equídeos. Palavras-chave: Hendra Vírus. Nipah Vírus. Morcegos. Equinos. Suínos. Abstract Hendra henipavirus (HeV) and Nipah henipavirus (NiV) are members of the genus Henipavirus, belonging to the family Paramyxoviridae, being classified as biosafety level 4 pathogens, due to their high capacity to cause lethal disease in humans associated with their unique genetic constitution, lack of specific therapy and prophylaxis. Bats belonging to the genus Pteropus, found in regions that extend from the Western Pacific to the East coast of Africa, are natural reservoir of such viruses. Deforestation is one of the factors responsible for the bats’ leaving their ecological niches and their adaptation to farms and villages. New cases of HeV infection in horses continue to occur in Australia while NiV has been responsible for annual human outbreaks since 2001 in India and Bangladesh. NiV has several features that highlight its potential as a pandemic threat, including its ability to infect humans directly from natural reservoirs, as well as a limited capacity for transmission between humans. Despite this, little is currently known about the mechanisms by which bats harbor viruses capable of causing serious diseases in other terrestrial mammals. This review provides relevant information for understanding the epidemiology of these viruses, the pathogenesis in susceptible species, as well as the importance of these viruses in domestic species, especially in horses. Keywords: Hendra Virus. Nipah Virus. Bats. Horses. Pigs.