CME-Dermatologie 24: Porokeratose CME-Fragen

Praxis ◽  
2021 ◽  
Vol 110 (13) ◽  
pp. 709-716
Author(s):  
Fabienne Huber ◽  
Stephan Lautenschlager

Zusammenfassung. Porokeratosen sind eine heterogene Gruppe von Verhornungsstörungen mit dem charakteristischen histologischen Merkmal der kornoiden Lamellen im Bereich der Randleiste. Es handelt sich um eine seltene, jedoch charakteristische Erkrankung mit hauptsächlichem Vorkommen im Erwachsenenalter, wobei Männer häufiger betroffen sind. Nicht selten wird die Erkrankung fehldiagnostiziert. Die Ätiopathogenese, die zur Umwandlung der Keratinozyten führt, bleibt unklar; beobachtet wurden Zusammenhänge mit genetischen Mutationen sowie Triggerfaktoren wie UV-Strahlen und Immunsuppression. Aufgrund der Gefahr einer malignen Entartung sollten ein konsequenter Sonnenschutz sowie regelmässige klinische Kontrollen stattfinden. Zur Therapie von juckenden, schmerzhaften oder kosmetisch störenden Porokeratosen können je nach Lokalisation und Ausprägung eine Kryotherapie, ablative Lasertherapie, Curettage, photodynamische Therapie oder eine topische Anwendung von Fluorouracil (5-FU), Imiquimod wie auch Retinoide angewendet werden.

Praxis ◽  
2021 ◽  
Vol 110 (14) ◽  
pp. 787-788
Author(s):  
Fabienne Huber ◽  
Stephan Lautenschlager

Zusammenfassung. Porokeratosen sind eine heterogene Gruppe von Verhornungsstörungen mit dem charakteristischen histologischen Merkmal der kornoiden Lamellen im Bereich der Randleiste. Es handelt sich um eine seltene, jedoch charakteristische Erkrankung mit hauptsächlichem Vorkommen im Erwachsenenalter, wobei Männer häufiger betroffen sind. Nicht selten wird die Erkrankung fehldiagnostiziert. Die Ätiopathogenese, die zur Umwandlung der Keratinozyten führt, bleibt unklar; beobachtet wurden Zusammenhänge mit genetischen Mutationen sowie Triggerfaktoren wie UV-Strahlen und Immunsuppression. Aufgrund der Gefahr einer malignen Entartung sollten ein konsequenter Sonnenschutz sowie regelmässige klinische Kontrollen stattfinden. Zur Therapie von juckenden, schmerzhaften oder kosmetisch störenden Porokeratosen können je nach Lokalisation und Ausprägung eine Kryotherapie, ablative Lasertherapie, Curettage, photodynamische Therapie oder eine topische Anwendung von Fluorouracil (5-FU), Imiquimod wie auch Retinoide angewendet werden.


Praxis ◽  
2019 ◽  
Vol 108 (4) ◽  
pp. 237-245
Author(s):  
Roman Brenner ◽  
Peter Ammann
Keyword(s):  

Zusammenfassung. Hausärzte haben bei Patienten mit einem Herzschrittmacher (PM) eine zentrale Rolle, da sie häufig primärer Ansprechpartner bei Problemen im Zusammenhang mit dem PM sind. In der unmittelbaren postoperativen Periode sind eine akute Dyspnoe, Schwindel/Synkopen oder eine Wundinfektion Alarmsymptome und bedürfen einer raschen Abklärung. Spät nach Implantation eines PM sind die Symptome häufig weniger klar assoziiert mit dem PM. Zur Nachkontrolle bei PM-Patienten gehört die Inspektion der PM-Loge und ein Ruhe-EKG, das in Kenntnis der PM-Funktion und -Programmierung interpretiert werden muss. Meist wird zur Eingrenzung und Lösung des PM-Problems eine PM-Abfrage unumgänglich.


2009 ◽  
Vol 09 (08) ◽  
pp. 447-453
Author(s):  
F. G. Riepe

ZusammenfassungDas Adrenogenitale Syndrom (AGS) vom Typ des 21-Hydroxylasemangels gehört zu den häufigsten genetischen Erkrankungen. Durch eine Störung der Glukokortikoidbiosynthese in der Nebennierenrinde kommt es zur unzureichenden Synthese von Cortisol und konsekutiv zu einer vermehrten Bildung von Androgenen. Bei schweren Enzymdefekten ist eine pränatal beginnende Virilisierung weiblicher Feten die Folge. Weniger schwere Defekte führen zum nicht klassischen AGS, welches sich erst postnatal mit einer Hyperandrogenämie manifestiert. Das Manifestationsalter schwankt zwischen dem Grundschul- und dem Erwachsenenalter. Typische klinische Zei-chen bei Kindern sind eine prämature Pubarche, eine Wachstumsbeschleunigung oder eine Akne. Bei Jugendlichen und erwachsenen Frauen können Hirsutismus, Zyklusstörungen, Infertilität oder eine androgenetische Alopezie auffallen. Der Schweregrad der Symptome ist sehr variabel. Die Diagnose kann hormo-nell mittels eines ACTH-Stimulationstest erfolgen, in dem das Steroid 17-Hydroxyprogesteron signifikant erhöht ist. Die Therapie besteht aus einer Gabe von Hydrocortison im Wachstumsalter und kann auf Prednison oder Dexamethason im Erwachsenenalter umgestellt werden.


2008 ◽  
Vol 65 (11) ◽  
pp. 667-674 ◽  
Author(s):  
Cora Alexandra Vökt ◽  
Eva Visca ◽  
Sevgi Tercanli

Mindestens 5% aller Frauen erkranken an einer symptomatischen, viralen Infektion während der Schwangerschaft. Weit mehr Schwangere durchleben eine akute Infektion, welche subklinisch oder gänzlich asymptomatisch verläuft und somit in der Regel unentdeckt bleibt [1]. Eine transplazentare Transmission mit konsekutiver fetaler Infektion ist kein seltenes Ereignis und kann schwerwiegende Folgen für die Schwangerschaft und die Gesundheit des Kindes haben. Die bedeutendsten diesbezüglichen materno-fetalen Infektionen werden unter dem Akronym TORCH (Toxoplasmose, Others, Röteln, Cytomegalie, Herpes) subsummiert. Bei begründetem Verdacht auf eine potentiell embryopathische oder fetopathische Infektion kann mittels eines positiven Polymerase Chain Reaction (PCR)-Befundes im Fruchtwasser die fetale Infektion bewiesen werden, jedoch nicht die Frage oder das Ausmaß einer intrauterinen Schädigung beantwortet werden. Denn Infektion heißt nicht zwangsläufig Erkrankung. Die meisten betroffenen Feten erscheinen sonographisch unauffällig, allerdings können Auffälligkeiten auch erst im Verlauf auftreten; regelmäßige Ultraschallverlaufskontrollen sind notwendig. Können charakteristische Ultraschallbefunde, wie Wachstumsrestriktion, Aszites, Hydrops, Ventrikulomegalie, intrakranielle Kalzifikationen, Hydrozephalus, hyperechogener Darm, Plazentomegalie und abnorme Fruchtwassermenge in der Hochrisikopatientin gefunden werden, so haben diese eine hohe prädiktive Aussagekraft für eine manifeste fetale Infektion und können auch von prognostischer Bedeutung sein. Gewisse sonographische Befunde sind regelrecht pathognomonisch für spezielle Infektionen. So ist eine Ventrikulomegalie in Kombination mit intrakraniellen und hepatischen Kalzifikationen typisch für eine Zytomegalievirusinfektion, eine kombinierte Augen- und Herzfehlbildung für ein kongenitales Rötelnsyndrom und Extremitätenfehlbildungen mit Gelenkskontrakturen in Verbindung mit zerebralen Auffälligkeiten für eine Varizella-Zoster bedingte Schädigung. Auch bei sonographischen fetalen Auffälligkeiten im Niedrigrisikokollektiv sollte deshalb differentialdiagnostisch an eine fetale Infektion gedacht werden, insbesondere wenn mehrere Organe betroffen sind, eine fetale Wachstumsrestriktion besteht und/oder eine auffällig dicke Plazenta und abnorme Fruchtwassermenge zur Darstellung kommen.


2021 ◽  
Author(s):  
Manuel Krieter ◽  
Erwin Schultz

Zusammenfassung Ziel der Studie Der aktuelle Standard von Diagnostik und Therapie des Basalzellkarzinoms soll dargestellt werden. Hieraus sollen sinnvolle Vorgehensweisen für das klinische Management abgeleitet werden. Methodik Es erfolgte eine systematische Literaturrecherche in der Online-Datenbank PubMed. Die gesammelten Informationen wurden analysiert und bewertet. Aus den gewonnenen Erkenntnissen wurde ein Gesamtkonzept erstellt. Ergebnisse Das Basalzellkarzinom ist der häufigste Tumor des Menschen und die Inzidenz wird voraussichtlich künftig weiter zunehmen. Beim Management der Erkrankung wird eine eindimensionale Orientierung am klinischen bzw. histologischen Basalzellkarzinom-Subtyp der Heterogenität des Tumors nicht gerecht. Zunehmende Bedeutung gewinnt die primäre Durchführung einer Risikostratifizierung, die für die weiteren diagnostischen und therapeutischen Schritte maßgeblich ist. Goldstandard in der Behandlung bleibt weiterhin das operative Vorgehen, welches möglichst mittels mikrografisch kontrollierter Chirurgie erfolgen sollte. Daneben existieren weitere Therapieverfahren wie die Radiotherapie oder eine Reihe an topischen Therapieoptionen (photodynamische Therapie, Kryotherapie oder Applikation von 5-Fluoruracil bzw. Imiquimod), die in bestimmten Fällen zur Anwendung kommen können. Auch für fortgeschrittene oder metastasierte Basalzellkarzinome stehen mit den Hedgehog-Inhibitoren wirksame Medikamente zur Verfügung, für die inzwischen eine mehrjährige Anwendungserfahrung hinsichtlich Wirksamkeit und Umgang mit unerwünschten Ereignissen vorliegt. Mit den PD-1-Inhibitoren steht eine weitere systemische Therapieoption in Aussicht, deren Nutzen aktuell noch in klinischen Studien überprüft wird. Schlussfolgerung Das Basalzellkarzinom wird in den kommenden Jahren weiter an Relevanz in der täglichen dermatologischen Praxis gewinnen. Eine strukturierte Herangehensweise zur Einschätzung der vorliegenden Risikokategorie des Tumors und die anschließende Festlegung des optimalen Therapieregimes sind von zentraler Bedeutung. Fortgeschrittene oder metastasierte Tumoren stellen keine aussichtslose Situation für den Patienten mehr dar. Durch adaptierte Dosierschemata kann ein nebenwirkungsbedingter Therapieabbruch unter langfristiger Hedgehog-Therapie vermieden werden. Das therapeutische Potenzial von PD-1-Inhibitoren könnte bald auch beim Basalzellkarzinom genutzt werden.


2006 ◽  
Vol 25 (10) ◽  
pp. 839-846
Author(s):  
M. Paulig

ZusammenfassungKognitive Einbußen sind eine häufige Folge verschiedener Hirnerkrankungen. Ihre Erfassung ist hilfreich, da sie einerseits erhebliche Auswirkungen auf das Alltagsleben des Patienten haben und andererseits dem Untersucher Informationen über die Lokalisation von Krankheitsprozessen im Gehirn geben. Viele neuropsychologische Störungen lassen sich in einem klinischen Screening durch gezielte Anamnese, Verhaltensbeobachtung und kurze Untersuchungen erkennen. Allerdings sind einige Defizite, wie z.B. Störungen von Aufmerksamkeit oder Exekutivfunktionen, bei der klinischen Untersuchung schwer zu erfassen da sie weniger augenfällig als andere neurologische Symptome sind und oft vom Betroffenen selbst nicht bemerkt werden. Deshalb ist eine eingehende neuropsychologische Testung unabdingbar, wenn es darum geht ein detailliertes kognitives Leistungsprofil zu erstellen oder eine kognitive Rehabilitationsbehandlung zu planen.


2018 ◽  
Vol 47 (04) ◽  
pp. 134-139
Author(s):  
Regina von Rennenberg ◽  
Jan F. Scheitz ◽  
Matthias Endres ◽  
Christian Nolte

ZusammenfassungKardiale Komplikationen treten bei akuten Schlaganfallpatienten häufig auf und sind eine der Haupttodesursachen nach einem Schlaganfall. Gleichzeitig sind kardiale Erkrankungen häufig Ursache für die Entstehung von Schlaganfällen. Kardiovaskuläre und zerebrovaskuläre Erkrankungen teilen viele gemeinsame Risikofaktoren, sodass nicht selten zusätzlich zum Schlaganfall auch eine KHK vorliegt. Das kontinuierliche EKG-Monitoring stellt einen wichtigen Baustein in der diagnostischen Abklärung beim Schlaganfall dar und die Leitlinien der American Heart Association (AHA) empfehlen Troponin bei Schlaganfallpatienten zu bestimmen. Häufig finden sich nach Schlaganfall EKG-Veränderungen sowie eine Erhöhung von Troponin. Beides ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Es gibt jedoch wenig konkrete Empfehlungen zum Umgang mit pathologischen EKG- und Laborbefunden im Alltag. Im klinischen Alltag gestaltet sich die Differenzialdiagnose von kardialen Erkrankungen bei Schlaganfallpatienten aber häufig schwierig: Kardiale Erkrankungen präsentieren sich bei Schlaganfallpatienten vielfach mit atypischen Symptomen. Bei Schlaganfallpatienten können EKG-Veränderungen oder eine Erhöhung kardialer Biomarker vorkommen, ohne dass dem eine akute koronare Ischämie zugrunde liegt. Stattdessen können sowohl chronische kardiale als auch nicht-kardiale Erkrankungen die Ursache für die Erhöhung kardialer Biomarker oder EKG-Veränderungen sein. Daneben kommt es bei einigen Schlaganfallpatienten zu einer neurogenen Myokardschädigung im Sinne einer stressinduzierten Kardiomyopathie.Dieser Artikel soll einen Überblick über die klinische Relevanz und Interpretationsmöglichkeiten häufiger EKG-Veränderungen und kardialer Biomarker bei Patienten mit akuter zerebraler Ischämie liefern.


2019 ◽  
Vol 59 (03) ◽  
pp. 174-181
Author(s):  
Hans-Christian Köhler ◽  
Claudia Hacke ◽  
André Gutcke ◽  
Thomas Tischer ◽  
Christoph Schulze

Zusammenfassung Ziel der Studie Schulterbeschwerden sind eine bedeutende Ursache für Arbeitsunfähigkeit. Bei zugrundeliegendem subakromialem Impingementsyndrom wurde der Erfolg unterschiedlicher Therapieformen kaum getrennt nach unterschiedlicher beruflicher Tätigkeit untersucht. Diese prospektive vergleichende klinische Verlaufsbeobachtung untersucht den Einfluss der beruflichen Tätigkeit bei konservativer und operativer Therapie auf das Therapieergebnis hinsichtlich Funktion, Schmerz und Arbeitsfähigkeit. Methodik In diese Studie konnten 97 Patienten (Frauen: n=22, Männer: n=75; Durchschnittsalter: 43,1±10,1 Jahre) mit einem primär extrinsischem Impingementsyndrom der Schulter eingeschlossen werden. Die Patienten wurden primär in die beiden Berufsgruppen der körperlich Arbeitenden und Bürotätigen unterteilt. Im Weiteren wurden auch jeweils die Subgruppen konservative bzw. operative Therapie betrachtet. Es erfolgte entweder eine rein konservative Therapie oder eine operative Therapie mit physiotherapeutischer Nachbehandlung. Die konservative Therapie erfolgte durch strukturierte physiotherapeutisch angeleitete Neukoordination der Schultergürtelmuskulatur. Operativ wurde eine arthroskopische subakromiale Dekompression durchgeführt. Die Patienten wurden 3, 6 und 12 Monate nach Interventionsbeginn nachuntersucht und Schulterfunktion (Constant-Score), Schmerz (NRS) sowie Arbeitsunfähigkeitsdauer erfasst. Die statistische Auswertung erfolgte mittels mixed ANOVA um die Effekte einer konservativen bzw. operativen Therapie auf die Zielparameter zwischen unterschiedlich beruflich tätigen Personen im Nachbeobachtungszeitraum von 3, 6 und 12 Monaten zu berechnen (Therapieform*Berufstätigkeit*Zeit). Die Modelle wurden zusätzlich für Alter, Geschlecht und BMI adjustiert. Ergebnisse Die beiden Berufsgruppen zeigten hinsichtlich Funktion und Schmerzniveau keinen statistisch signifikanten Unterschied sowohl nach konservativer als auch nach operativer Therapie. Bürotätige waren 3 Monate nach operativer Versorgung signifikant länger arbeitsunfähig als nach konservativer Therapie (7,3±0,8 Wochen gegenüber 0,5±7,3 Wochen; p<0,001). Auch war die Gruppe der operierten Bürotätigen gegenüber operierten körperlich Arbeitenden 3 Monate nach Operation signifikant länger arbeitsunfähig (3,0±1,1 Wochen gegenüber 7,3±0,8 Wochen; p=0,002). Schlussfolgerung Zum einen zeigte sich Bürotätigkeit als negativer Prädiktor, da operativ behandelte Bürotätige gegenüber operativ behandelten körperlich Arbeitenden eine statistisch signifikant längere Arbeitsunfähigkeit hatten. Zum anderen war aber auch die operative Versorgung ein negativer Prädiktor, weil operativ behandelte Bürotätige gegenüber konservativ behandelten Bürotätigen eine statistisch signifikant längere Arbeitsunfähigkeit hatten. Darüber hinaus zeigte sich keine langfristige Überlegenheit einer Therapieform unter Berücksichtigung der Berufsgruppe.


Praxis ◽  
2007 ◽  
Vol 96 (24) ◽  
pp. 981-988 ◽  
Author(s):  
Oertli

Die chirurgische Entfernung von hyperfunktionellem Nebenschilddrüsengewebe stellt die Standardbehandlung des primären Hyperparathyreoidismus dar. In erfahrenen Händen führt sie in 95 bis 99% der Fälle zum Erfolg mit einer sehr geringen Komplikationsrate. Prinzipiell sollten alle symptomatischen Patienten mit Hyperparathyreoidismus operiert werden. Die Indikation zur Chirurgie ist ebenfalls bei asymptomatischen Individuen gegeben, wenn die Patienten jünger als 50 Jahre sind, eine ausgeprägte Hyperkalzämie, eine eingeschränkte Nierenfunktion oder eine schwere Osteopenie aufweisen (NIH Konsensus Konferenz 2002). Eine präzise präoperative Lokalisationsdiagnostik mit zervikalem Ultraschall und Sestamibi-Szintigraphie erlauben es heute in den meisten Fällen, dass eine gezielte minimal-invasive Parathyreoidektomie durchgeführt werden kann. Die früher routinemässig durchgeführte beidseitige Halsrevision wird nur noch bei unklarer Adenomlokalisation oder bei der Hyperplasie aller vier Nebenschilddrüsen angewendet.


2017 ◽  
Vol 48 (04) ◽  
pp. 314-328 ◽  
Author(s):  
Thomas Martini ◽  
Felix Wezel ◽  
Niklas Löbig ◽  
Michael Mitterberger ◽  
Daniela Colleselli

Zusammenfassung Hintergrund Die adjuvante intravesikale Instillation von Bacillus Calmette-Guérin (BCG) stellt bei Patienten mit nicht-muskelinvasivem Harnblasenkarzinom (NMIBC) mit hohem Risiko die Therapie der ersten Wahl dar. Nichtsdestotrotz entwickeln etwa 40 – 50 % dieser Patienten trotz Therapie ein Rezidiv oder eine Progression. Die radikale Cystektomie (RC) stellt für diese sogenannten BCG-Versager die Therapie der ersten Wahl dar. Da jedoch nicht alle Patienten für eine RC geeignet sind oder diese ablehnen, gibt es einen Bedarf an konservativen Therapiealternativen. Ziel dieser Studie war die Erhebung von konservativen Therapieoptionen für Patienten mit NMIBC nach BCG-Versagen. Material und Methoden Es erfolgte eine systematische Recherche in folgenden Literaturdatenbanken: Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), MEDLINE und EMBASE. Dabei wurden alle randomisierten kontrollierten Studien (RCTs), quasi RCTs und single-Arm Studien von Patienten mit BCG-Versagen und einer Mindest-Patientenzahl von acht, die einer intravesikalen oder systemischen Therapie unterzogen wurden, eingeschlossen. Es wurden nur Publikationen in englischer Sprache berücksichtigt. Die Literaturrecherche und Datenanalyse erfolgte durch zwei Gutachter. Folgende Kriterien wurden erhoben: vollständiges Therapieansprechen (CR), Rezidiv, rezidivfreies Überleben (RFS), Krankheitsprogression und Rate an RC. Ergebnisse 42 Publikationen mit einer Gesamtzahl von 3521 Patienten (davon 2371 BCG-Versager) wurden in die systematische Übersichtsarbeit eingeschlossen. Als konservative Therapieoptionen wurden Valrubicin, Taxane, Gemcitabin, Chemotherapie-Kombinationen, Thermochemotherapie, Photodynamische Therapie, Kombinationstherapie aus BCG und Interferon, zielgerichtete Therapien (targeted therapies) und Immuntherapien identifiziert. Die höchste klinische Evidenz konnte für Taxane, Gemcitabin und die Thermochemotherapie bei gleichzeitig geringer Toxizität festgestellt werden. Schlussfolgerung Trotz teilweise guter Ansprechraten mit Taxanen, Gemcitabin und der Thermochemotherapie kann für Patienten mit BCG-Versagen keine Evidenz-basierte konservative Therapieoption empfohlen werden, die der RC überlegen ist. BCG-Versager stellen eine heterogene Patientengruppe dar. Der Begriff „BCG-Versagen“ wird in der Literatur uneinheitlich verwendet. Zur Identifikation von konservativen Therapieoptionen bei BCG-Versagern sind prospektiven Studien mit homogenem Design von großer Bedeutung.


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